| موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - | |
|
كاتب الموضوع | رسالة |
---|
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| موضوع: موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - الخميس 25 مايو - 10:44 | |
| أمراض الدم Blood Disorders
فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia مقدمة عن فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يعتبر مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة. يحتوي الدم على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف. و في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم السيطرة على النزيف عند حدوثه. و هناك عدة طرق للعلاج منها العلاج الدوائي، نقل الدم، و زرع النخاع العظمي. أسباب فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة إسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow. و النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى الخلايا الجذعية التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم. يحتاج النخاع العظمي باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية 7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها. و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي: التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية. التعرض لمواد كيميائية سامة. استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد و بعض أنواع المضادات الحيوية. اختلال في جهاز المناعة. عوامل وراثية. أسباب غير معروفة. أحيانا تحدث الإصابة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية لأسباب غير معروفة و تسمى افقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية غير معروفة السبب Idiopathic aplastic anemia. |
|
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| موضوع: رد: موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - الخميس 25 مايو - 10:44 | |
| أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية تنتج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.
و تتضمن الأعراض الآتي: انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:
الشعور العام بالتعب. الدوخة و الصداع. ضيق التنفس عند القيام بمجهود. سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم. شحوب لون الجلد.
انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:
الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.
انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:
ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح. ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.
نزيف الأنف و نزيف اللثة. زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح. تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Diagnosis
يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من خلال:
تحليل صورة دم كاملة Complete blood count يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية
عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:
يستخدم الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي ( أعلى الفخذ ) Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي. |
|
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| |
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| موضوع: رد: موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - الخميس 25 مايو - 10:44 | |
| أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس
إن نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ، الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة .
وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو يستنشق حبوب لقاح الفول .
نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج الـ 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى . الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان . يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD .
جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث نقص الإنزيم G6PD .
من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى "سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant .
ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟
إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين
نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%) نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%) نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%)
إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين
نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%) نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%) نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)
إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين
نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%) نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%) نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)
|
|
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| موضوع: رد: موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - الخميس 25 مايو - 10:45 | |
| أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس
وظيفة أنزيم G6PD مهمة لبقاء الإنسان أنزيم G6PD يعتبر عامل مساعد أو محفز في تفاعلات الأكسدة والاختزال . وظيفة تفاعلات الأكسدة والاختزال هي نقل الإلكترونات من جزيء لآخر, الأكسدة هي خسارة الإلكترونات والاختزال هي زيادة الإلكترونات . وظيفة أنزيم G6PD هي تحفيز أكسدة الجلوكوز 6 فوسفات glucose-6-phosphate إلى 6-فوسفوجلكونيت 6-phosphogluconate , وفي نفس الوقت إختزال فوسفات نيكوتينامايد أديناين دينكليوتايد nicotinamide adenine dinucleotide phosphate أو +NADP إلى NADPH . أو ، فيما يتعلق بإنتقال الإلكترونات , يفقد الجلوكوز 6 فوسفات إلكترونين ليصبح 6-فوسفوجلكونيت و يكسب +NADP إلكترونين ليصبح NADPH . هذا التحويل ينتج سكر الريبوز ribose , الذي يعتبر عنصر أساسي لكل من الدي.إن.إيه DNA و الآر إن إيه RNA. هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي لإنتاج الريبوز إذا كان هناك نقص في G6PD .
بالإضافة لإنتاج سكر الريبوز ، فإن إنزيم G6PD مسئول أيضا عن الحفاظ على المستويات الكافية لـ NADPH داخل الخلية . NADPH مادة حافزة أو عامل مساعد في عدة تفاعلات حيوية . يفيد NADPH للاحتفاظ بالجلوتاثيون glutathione في شكله المختزل . الجلوتاثيون glutathione المختزل ينقي أو ينظف الخلية من نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة ، فهو يقوم بتحويل الهيدروجين بروكسيد hydrogen peroxide الضار إلى ماء بمساعدة الإنزيم جلوتاثيون بيروكسيداس glutathione peroxidase . هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي والتي يمكن أن تنتج NADPH في كل الخلايا في الجسم , باستثناء كربات الدم الحمراء حيث تفتقر للإنزيمات الأخرى التي تنتج NADPH . هذا مهم جدا لاستقرار كرات الدم الحمراء لأنها حساسة بصفة خاصة للتوترات المؤكسدة بالإضافة إلى أنها تحتوي فقط على إنزيم واحد لإنتاج NADPH لإزالة نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة . هذا هو السبب لماذا لا يوصف أدوية مؤكسدة للأفراد المصابين بنقص في إنزيم G6PD . فكريات الدم الحمراء في هؤلاء الأفراد غير قادرة على أن تتعامل مع هذا الضغط وبالتالي يبدأ تحللها .
التظاهرات الإكلينيكية عندما لا تستطيع كريات الدم الحمراء نقل الأوكسجين في أنحاء الجسم بفاعلية ، تحدث حالة تسمى فقر الدم الانحلالي hemolytic anemia . بالإضافة لفقر الدم الانحلالي من الممكن أن يحدث الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) ، ألم في البطن و / أو ألم في الظهر, دوار, صداع , عسر التنفس ( تنفس غير منتظم ) و خفقان (ازدياد في النبض) .
صفراء حديثي الولادة (يرقان) Neonatal jaundice
هذه إحدى المشاكل التي تحدث فورًا بعد الميلاد . الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) حالة شائعة بين كل المواليد , لكن عندما تستمر فإنه يشتبه بنقص إنزيم G6PD . هذه الحالة عبارة عن تغير اللون إلى الاصفرار في بياض العين والجلد و الأغشية المخاطية بسبب تكدس أملاح الصفراء bile salts في هذه الأنسجة . يحدث هذا نتيجة مباشرة للنشاط الغير كافي لإنزيم G6PD في الكبد . في بعض الحالات, تكون الصفراء (اليرقان) الخاصة بحديثي الولادة شديدة بالقدر الكافي لتسبب الموت أو ضرر عصبي دائم . فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia فقر الدم الانحلالي هو اضطراب أخر قد يسبب مشاكل للأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD . يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض الأدوية المؤكسدة ، الفول, أو الإصابة ببعض الأمراض المعدية . قد تؤدي نوبة انحلال الدم إلى الموت إن لم يتم علاجها بشكل جيد . لهذا يمنع المصابين بنقص الإنزيم من تناول بعض الأدوية . الموضوع المشترك بين كل هذه الأدوية هو أنها أدوية مؤكسدة في الأفراد المصابين بنقص الإنزيم ، وأن هذا التوتر المؤكسد قد يتسبب في تغيير طبيعة أو تسطح جزيء الهيموجلوبين , وهو الحامل الرئيسي للأوكسجين داخل كرة الدم الحمراء . هذا يتسبب في خسارة الوظيفة البيولوجية للهيموجلوبين ويؤدي ذلك إلى عجز كرة الدم الحمراء عن نقل الأوكسجين خلال الجسم بفاعلية . لبعض الأسباب المجهولة حتى الآن نجد أن بعض الأفراد لا يصابون بفقر الدم الانحلالي الناتج عن تناول بعض هذه الأدوية . بالطبع, يجب استشارة الطبيب دائمًا قبل تعاطي أي عقار . كان بريماكون Primaquine, وهو أحد الأدوية المضادة للملاريا ، الدواء الأول المتورط في التسبب بفقر الدم الانحلالي . يمنع تناول جميع أدوية الملاريا للشخص المصاب بنقص الإنزيم , لكن في حالات الملاريا الحادة البسيطة , يمكن إعطاء معظم الأدوية المضادة للملاريا بأمان . يجدر الملاحظة أن نقص الإنزيم G6PD قد يكسب الشخص مناعة ضد الإصابة بالملاريا وبالذات تلك التي يسببها الطفيل بلازموديوم فالسيبارام Plasmodium falciparum ، ويعود سبب ذلك إلى أن الطفيل يصيب كريات الدم الحمراء وفي حالة الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم فإنه ينقص لديهم أيضا مادة مهمة لاستمرار حياة طفيلي الملاريا .
بالإضافة لفقر الدم الانحلالي الناتج عن الأدوية ، يوجد أيضا فقر دم انحلالي ناتج عن تناول الفول ، ويدعى أنيميا الفول . فلقد كان نبات الفول أول منتج طعام يتورط في التسبب بإنحلال الدم في أفراد مصابين بنقص الإنزيم G6PD . استنشاق حبوب لقاح نبات الفول يمكن أن يسيبب فقر دم انحلالي ولهذا السبب نجد أن نقص الإنزيم G6PD يدعى أنيميا الفول .
خارج نطاق أنيميا الفول , تعتبر العدوى السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم الانحلالي . بعض أنواع العدوى المهمة التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال الدم هي التهاب الكبد الفيروسي, الالتهاب الرئوي وحمى التيفوئيد .
|
|
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| |
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| |
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| موضوع: رد: موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - الخميس 25 مايو - 10:45 | |
| الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)
أعراض الثلاسيميا تظهر أعراض الإصابة بالثلاسيميا على المريض خلال السنة الأولى من العمر . ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم شديدة على النحو التالي:
شحوب البشرة ، مع اصفرار أحيانا التأخر في النمو ضعف الشهية تكرار الإصابة بالالتهابات ومع استمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام ، وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض . كما يحدث تضخم في الطحال والكبد ، ويتأخر الطفل في النمو . أما في الحالات البسيطة ( لدى حاملي المرض ) ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا للعيان . ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج . وقد لا تكتشف هذه الحالات إلى بالصدفة .
الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)
كيف يعالج المريض بالثلاسيميا ؟ المريض بالثلاسيميا بحاجة إلى نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم التي تتكسر ، وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلوبين في دمه . كثرة نقل الدم إلى المريض تسبب ترسب الحديد بشكل يحمل الضرر لأعضاء جسمه . ولذلك ، من المهم أن يحصل المريض على أدوية تساعد على طرد الحديد الزائد من الجسم .
يتم علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة . هناك أبحاث تجرى لاكتشاف علاجات افضل للثلاسيميا ، وتجرى أحيانا عمليات لزرع نخاع عظمي ، ولكن هذه العمليات مكلفة جدا ونتائجها ليست مضمونة . والمرضى الذين تكتشف حالاتهم في وقت مبكر ويتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل منتظم بإمكانهم أن يعيشوا حياتهم بشكل طبيعي وان يتجنـبوا الكثير من مضاعفات المرض . ويمكن إجراء فحص للدم يحدد ما إذا كان الشخص خاليا من الثلاسيميا أو حاملا للمرض أو مصابا يه . ويوصى بإجراء هذا الفحص في مجتمعنا للأشخاص المقبلين على الزواج ، لتجنب الزواج بين شخصين حاملين للمرض ، وهي الحالة الوحيدة التى يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة . منا تتوفر القدرة على فحص الجنين في الأشهر الأولى من الحمل عند الشك بامكانيه اصابته .
الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)
الوقاية الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال:
الاستشارة الطبية والفحص الطبي قبل الزواج ، وإخضاع المقيلين على الزواج لفحص طبي للتأكد من انهما لا يحملان الثلاسيميا في آن واحد ، وخصوصا أن نسبة الحاملين للمرض في بلادنا كبيرة . فحص الجنين في حالة الشك بإصابته بالثلاسيميا للتأكد من الإصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة . التقليل من ظاهرة التزاوج بين الأقارب ، لأن مرض الثلاسيميا ، كسائر الأمراض الوراثية ، يزداد انتشارا في حالة التزاوج ببين الأقارب ، إذ يزيد ذلك من احتمال نقل الصفات الوراثية غير الحميدة إلى الأبناء . ولكن هذا لا ينفي ضرورة أن يقوم المقبلين على الزواج الذين لا تربطهم صلة قرابة بإجراء الفحص الطبي قبل الزواج . فوجود أحد الأبوين غير حامل لسمة المرض الوراثية ضمانة أكيدة لعدم وجود مرضى بين الأبناء ، سواء كان ذلك الأب أو الأم . وفي حال كون الأب حاملا لسمة المرض الوراثية فان إجراءه لزوجة المستقبل يصبح إلزاميا . فهذا الإجراء يجنب الفتاة فحصا ليس ضروريا ، إلا في حال كون الخاطب حاملا للمرض لأسباب اجتماعية . وكما هو معروف فان احتمال إن يلتقي شخص حامل للسمة الوراثية بأخرى تحمل أيضا السمة 0.13% وهي نسبة متدنية يمكن متابعة نتائجها النفسية والاجتماعية بسهولة تفوق متابعة أبنائهم المرضي في حالة زواج الحاملين لسمة المرض الوراثية ، إذ تصل احتمالات ولادة الطفل المريض لديهما إلى 25% لكل حمل . |
|
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| موضوع: رد: موسوعة كاملة عن امراض الدم - بحث كامل عن امراض الدم - ملف شامل عن امراض الدم - امراض الدم - الخميس 25 مايو - 10:45 | |
| فقر الدم بنقص الحديد عند الأطفال Iron deficiency anemia in children
د. فواز القاسم اختصاصي أمراض الأطفـال MBChB DCH
تتراوح كمية الحديد الإجمالية في جسم المولود الجديد حديث الولادة ما بين (1/2 – 1 ) غرام ، بينما تبلغ هذه الكمية في البالغين ما بين (4.5 – 5 ) غرام ، أي ما يكفي لصناعة مسمار متوسط الحجم والطول . ولكي يبني المولود الجديد هذا النقص في الاحتياطي من مادة الحديد يلزمه يومياً ما يعادل (1- 1.5 ) ملغ من هذه المادة ، وذلك طيلة فترة حياته ، وبما أن عشرة بالمائة فقط من الحديد الذي يصل إلى الأمعاء يتم امتصاصه ، لذلك وجب أن تكو ن الوجبة الغذائية لأي طفل تحتوي على كمية من الحديد لا تقل عن (10 – 15 ) ملغ/ يومياً.
يتم امتصاص الحديد في الجزء الأنسي من الأمعاء الدقيقة proximal ، وبالتحديد في العفج duodenum والصائم jejunum .
العوامل التي تساعد على امتصاص الحديد هي :
زيادة حاجة الجسم له . حموضة المعدة . فيتامين ج ( سي c ) . بينما على العكس هناك عوامل تقلل من امتصاصه وهي :
القلوية البنكرياسية . والمواد الفوسفاتية . وكل سبب يؤدي إلى أذية مخاطية الأمعاء الدقيقة ، وخاصة العفج والصائم . وأخيراً العمليات الجراحية على المعدة والأمعاء التي تقلل من سطح الامتصاص . الحديد الذي يتم امتصاصه إلى الدم ، يتوزع في الجسم على الأماكن التالية :
خضاب الدم الأحمر hemoglobin : وهو يشكل ثلثي حديد الجسم تقريباً ، ولذلك فإن فقدان الدم ، ولأي سبب كان ، هو واحد من أهم أسباب فقدان الحديد ، ويكفي كي ندلل على هذه الحقيقة أن نذكر بأن كل (1 سم3) من الدم يحتوي على (نصف ملغ ) من الحديد ، بينما (1 سم3) من الكريات الحمراء يحتوي على ( 1 ملغ ) من الحديد . مخازن الحديد stores : وهي على نوعين :
مخازن متحركة serum ferritin: وهو نوع خاص من البروتين ، يحمل الحديد ويكون مرتبطا به ، متوسط تركيزه في الدم ( 35 ng/ml ) ، ونقصه يعتبر واحداً من أهم دلالات نقص الحديد المختبرية . مخازن ثابتة hemosiderin: وتتوزع في الكبد ونخاع العظم ، ونقص أو غياب هذه المادة من نخاع العظم هو أهم وأبكر علامات فقر الدم بعوز الحديد أيضاً .
حديد مصل الدم serum iron : ويتراوح ما بين ( 50 – 120 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الأطفال ، و ( 70 – 160 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الكبار . خمائر الجسم enzymes : يدخل الحديد في تركيب الكثير من خمائر الجسم ولذلك فإن نقصه ينعكس على عمل هذه الخمائر وأهمها : ( catalase , pyroxidase , mono amin oxidase , cytochrome) أسباب نقص الحديد : إن أهم أسباب نقص الحديد في الجسم هي :
فقدان الدم : ولقد بينا تفسير ذلك قبل قليل ، ولذلك تعتبر الدورة الشهرية لدى النساء من أهم أسباب فقر الدم لعوز الحديد لديهن . نقص الوارد الغذائي من الحديد : حيث يوجد الحديد بكثرة في اللحوم ، وبكمية أقل في الخضراوات أما الحليب فهو فقير به جدا ( كمية الحديد لا تتجاوز نصف ملغ في ليتر حليب بنوعيه الإنساني والبقري ). خلل في امتصاصه من العفج والصائم ( راجع العوامل التي تساعد أو تقلل من امتصاصه ) . الصورة السريرية : يغلب أن تظهر أعراض فقر الدم بنقص الحديد في الأطفال ما ين الشهر التاسع إلى الشهر الرابع والعشرين من العمر . ولعل من أهم أعراض وعلامات هذا المرض هي :
الشحوب : ويكو ملحوظاً في الأغشية المخاطية لملتحمة العين ، وفي الشفاه ، وفي راحة الكفين ، وسرير الظفر . أما إذا تقدم المرض فيكون الشحوب واضحاً في جميع أنحاء الجلد . ضعف الشهية تغيرات في الجلد والأغشية المخاطية أكل التراب ضخامة الطحال ( 10 – 15 % من الحالات ) أعراض وعلامات عصبية : وتشاهد في الحالات المزمنة وغير المعالجة ( مثل النرفزة والعصبية ). الفحوصات المختبرية : عندما يحدث نقص في حديد الجسم ، فإن تغيرات تحدث وفق تسلسل معين ، وأول من يتأثر هي :
المخازن : فيقل الصباغ الحديدي الموجود في نخاع العظم Hemosidrene أو يختفي تماماً ، كما يقل البروتين المرتبط بالحديد في مصل الدم serum ferritin إلى ما دون ( 10 نانوغرام / مل ) =35 ng/ml) n). ثم تحدث تغيرات دموية hematological changes
فيقل الحديد في مصل الدم serum iron إلى ما دون ( 30 ميكروغرام /دل )(50- 120 microgram/dl ). وتزداد نسب الإشباع الكلية للحديد في الدم (total iron binding capacity (tibc إلى أكثر من (350 ميكروغرام /دل )( 350 mcg/dl – 250 ). وتقل النسبة المئوية للإشباع transferrin saturation إلى أقل من (15 % ) ( طبيعي = 33 % ). ثم ينقص هيموغلوبين الدم بالتدريج ... وتحدث التغيرات الدموية المشهورة في الكرية الحمراء ، فتكون الكرية صغيرة الحجم microcytic ، ناقصة الصباغ hypochromic ، وتقل جميع المقادير المطلقة للكرية الحمراء ( حجم الكرية الوسطي MCV ، تركيز الهيموغلوبين الوسطي MCH ، وتركيز الهيموغلوبين في وحدة الحجوم من الكريات الحمراء MCHC .
وآخر من يتأثر بنقص الحديد هي الخمائر ENZYM DEPLETION ومن أهم مظاهر تأثرها :
فقدان الشهية anorexia هيجان irritability تغيرات عصبية ونفسية neurological changes
العلاج تعتبر أملاح الحديدي ferrous التي تعطى عن طريق الفم هي المفضلة في العلاج ، فهي غنية بالحديد ، وسهلة الامتصاص ، ورخيصة الثمن ، وقليلة الأعراض الجانبية . ومن أهما : ( ferrous sulphate , f.gluconate , f. fumarate) الجرعة اليومية ( 6 ملغ / كغ / يومياً ) على ثلاث جرعات بعد الأكل ( قطرات للرضع ، وشراب للأطفال ). يستمر العلاج حتى تعود معطيات الدم إلى الطبيعي ، ثم نضيف فترة ( 4- 6 ) أسابيع لملء المخازن الفارغة . آخر من تأثر بنقص الحديد ( وهي الخمائر ) هي أول من تنتعش بالعلاج ، ويتم ذلك في غضون ( 12 – 24 ) ساعة ، حيث تتحسن الشهية ، وتتلاشى الأعراض العصبية .
ثم تبدأ معطيات الدم بالتحسن ، ويستغرق ذلك فترة تتراوح من ( 36 ساعة ) إلى ( شهر ) . فتزداد خلوية نخاع العظم ، وتكثر الشبكيات retcs في الدوران الدموي ، ويرتفع الهيموغلوبين في الدم ، وتأخذ الكريات الحمراء صفاتها وأشكالها الطبيعية .
ثم تبدأ المخازن الفارغة بالامتلاء ، وهذه آخر مرحلة في العلاج ، وقد تستغرق ( 1 – 3 ) أشهر .
يبقى أن نقول كلمة أخيرة في العلاج وهي : أنه لا داعي لإعطاء الحديد عن طريق الحقن العضلي ، نظراً لسهولة إعطائه عن طريق الفم ، إلا إذا رغب المريض بذلك ، وإذا قررنا ذلك فقانون حساب الحقن يكون كما يلي : الحاجة الكلية من الحديد ( ملغ ) = ( كمية الهيموغلوبين المطلوب رفعه × وزن الجسم × 3 ) .
مع تمنياتنا لأطفالنا الأعزاء بالصحة الدائمة . |
|
| |
Labza.Salem Admin
عدد المساهمات : 43954 نقاط : 136533 تاريخ التسجيل : 12/09/2014 العمر : 29 الموقع : سيدي عامر
| |
| |
|