بحث طبي عن مرض خلل التنسج النخاعي, علاج مرض خلل التنسج النخاعي, معلومة طبية عن مرض

بحث طبي عن مرض خلل التنسج النخاعي, علاج مرض خلل التنسج النخاعي, معلومة طبية عن مرض

خلل التنسج النخاعي (خَلَلُ التَّنَسُّجِ النُّخاعِيّ)
myelodysplasia
Blood Disease & Hematology ( أمراض الدم )
.acronym{ color:#016DC1; } المختصرات : MDS

مرادفات عربي : خلل التنسج النقي
مرادفات انجليزي : Myelodysplastic syndrome
خلل التشنج النخاعي هو مجموعة غير متجانسة من اضطرابات تكون الدم النسيلة التي تجمعها عدد من الخصائص كاختلال انتاج الخلايا النخاعية بنقصها او زيادتها يُصاحبه اختلال في شكل الخلايا وحالة نضوجها وتناقص عدد خلايا الدم على اختلافها لعدم فاعلية انتاجها في نخاع العظم . تتأثر جميع الخطوط الخلوية التي تتضمنها عملية تكون خلايا الدم النخاعية ( النقوية ) كتكون خلايا الدم الحمراء , تكون المُحببات والنويات الخلوية بالاصابة بالمتلازمة. يُعد خلل التنسج النقي ( النخاعي ) حالة سابقة للاصابة بالابيضاض النقوي الحاد ( AML ) بالرغم من كونه نسيلي وخاصة عند اكتساب عيوب جينية اضافية . نظراً لتعذر علاج خلل التنسج النخاعي يقتصر العلاج على الرعاية الداعمة التي تهدف الى الحد من حدوث المُضاعفات أو تخفيف حدتها ان وجدت , وتُعد زراعة نخاع العظم الحل العلاجي الأمثل لحالة خلل التنسج النخاعي . يُنتج نخاع العظم في حالة خلل التنسج النخاعي لخلايا دم غير ناضجة وذات عيوب تتسبب في موتها قبل خروجها من نخاع العظم أومباشرة بعد دخولها لمجرى الدم وبمرور الوقت يفوق عدد الخلايا المعيبة تلك الناضجة مؤدياً الى فقر الدم , الاصابة بالعدوى والنزيف الحاد .

الاسباب
الاعراض والعلامات
التشخيص
العلاج
الفسيولوجيا المرضيه
العقاقير
التعايش
الوقايه
المضاعفات
المال/التكهن

الأسباب

- قد تنتنج الاصابة بخلل التنسج النقي ( النخاعي ) لأسباب مجهولة ويسهل علاجها مقارنة بالحالات المرتبطة بمُسبب مُحدد .
- الخضوع للعلاج الكيميائي او الاشعاعي
* أما عوامل الخطر المرتبطة بالاصابة بخلل التنسج النقي فتتمثل بما يلي :
-التعرض للمعادن الثقيلة كالزئبق والرصاص .
- التعرض للمواد الكيميائية كدُخان السجائر , المبيدات الحشرية والكيماويات الصناعية كالبنزين .
- تقدم السن ليزيد عن 60 عاماً .
- ان يكون المُصاب ذكراً .
- العلاج الاشعاعي او الكيميائي ضد الأورام .
الأعراض والعلامات

تظهر أعراض خلل التنسج النقي ( النخاعي ) في مراحل المرض المُتقدمة كما يلي :
- الاعياء العام .
- ضيق التنفس .
- الشحوب المرتبط بفقر الدم .
- التكدم او النزيف الغير طبيعي .
- الاصابة بالعدوى المُتكررة .
- ظهور بقع جلدية حمراء ذات حجم صغير .

التشخيص

- فحص تعداد خلايا الدم ( CBC ) .
- المسحة او اللُطاخة الدموية لاختبار حجم , شكل وظهور خلايا الدم .
- سحب كمية من السائل النخاعي , جزء من العظم والنخاع لفحصها مخبرياً والكشف عن شذوذها .

العلاج

تتميز الخطط العلاجية لكونها داعمة وتشمل ما يلي :
- نقل الخلايا المتأثرة بخلل التنسج مخلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية .
- علاج العدوى الناجمة عن خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
- العلاج السام للخلايا في حال تقدم الحالة الى ابيضاض الدم الحاد وزيادة عدد الأرومات النقوية ( Myeloblast) .
- العقاقير الدوائية لزيادة عدد خلايا الدم التي ينتجها الجسم .
- العقاقير الدوائية التي تُحفز نضوج خلايا الدم .
- العقاقير الدوائية لتثبيط استجابة الجهاز المناعي .
- زراعة الخلايا الجذعية لنخاع العظم .

الفسيولوجيا المرضيه

ينتج خلل التنسج النخاعي ( النقي ) عند سيادة الطفرة النسيلة في نخاع العظم وتثبيطها للخلايا الجذعية السليمة , وتنتج الطفرة النسيلة ( clonal mutation ) عن النزعة الجينية أو تنتج من تضرر الخلايا الجذعية المُكونة للدم تحت تأثير العلاج الكيميائي القاتل للخلايا , الاشعاع , العدوى الفيروسية والمواد الكيميائية السامة للجينات كالبنزين . في المراحل الأولية لخلل التنسج النخاعي يتزايد موت الخلايا المُبرمج مُتسبباً في قلة كريات الدم وبتقدم الحالة المرضية وتحولها الى ابيضاض الدم ( leukemia ) تحدث طفرات جينية أخرى ويغلب تكاثر الخلايا الورمية على نخاع العظم السليم .

العقاقير

(Cytarabine- anthracycline) سيتارابين-انثراسايكلين .
(azactidine) ازاستيدين.
(decitabine) ديسيتابين .
(lenalidomide ) ليناليدومايد.
(erythropoietin - alfa) اريثروبيوتين- الفا.
(darbepoietin - alfa) داربابيوتين -الفا .

التعايش

تزداد فرصة الاصابة بالعدوى المُتكررة نظراً لنقص عدد الخلايا البيضاء ولذلك يُوصى بضرورة غسل اليدين بشكل جيد قبل تناول الطعام وأثناء تحضيره لتجنب العدوى والتزام استخدام المُعقمات التي تتركب من الكحول في حال عدم توافر الماء . كما يُوصى بتجنب الخضراوات والفاكهه التي يصعُب تقشيرها كالخس والابتعاد عن مواقع انتشار العدوى .

الوقايه

- تجنب العوامل التي تزيد فرصة الاصابة بخلل التنسج الخلوي كالتعرض للمواد الكيميائية الصناعية ( البنزين ) او المعادن الثقيلة كالرصاص والزئبق .
- تجنب التعرض للاشعاع .

المضاعفات

- فقر الدم لنقص عدد كريات الدم الحمراء .
- تكرار العدوى لنقص عدد كريات الدم البيضاء .
- نزيف الدم المرتبط بنقص الصفائح الدموية .
- زيادة خطر الاصابة بابيضاض الدم ( leukemia ) .

المال/ التكهن

يتقدم المرض عند بعض المُصابين بخلل التنسج النخاعي ( النقي ) بشكل عنيف متحولاً الى ورم خلايا الدم المعروف بابيضاض الدم ( leukemia ) في حين يُصنف المرض
عند غالبية المُصابين بكونه بطيئاً